Tăng trương lực cơ khi gõ / nắm tay là gì, nguyên nhân, cơ chế, ý nghĩa, hình ảnh

MÔ TẢ

Tăng trương lực cơ khi gõ là bắp cơ vẫn duy trì sự co sau khi bị gõ. Tăng trương lực cơ khi nắm tay là bắp cơ vẫn duy trì sự co sau khi co cơ bàn tay chủ động.

NGUYÊN NHÂN

Thường gặp

•    Loạn dưỡng cơ tăng trương lực 

Ít gặp

•    Tăng trương lực cơ bẩm sinh

•    Cận tăng trương lực cơ bẩm sinh 

CƠ CHẾ

Sự bất ổn định của điện tích màng sợi cơ làm kéo dài quá trình khử cực sợi cơ, gây tăng trương lực . Các nguyên nhân gồm:

Hình 5.60 Tăng trương lực cơ khi nắm

Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th edn, Philadelphia: Saunders, 2007: Fig 87-7

1    Tăng trương lực cơ bẩm sinh

2    Loạn dưỡng cơ tăng trương lực

3    Cận tăng trương lực cơ bẩm sinh

Tăng trương lực cơ bẩm sinh

Trong tăng trương lực cơ bẩm sinh, bất thường kênh clo màng sợi cơ làm kéo dài sự khử cực hóa màng sợi cơ và tăng tính nhạy cảm của cơ.

Lọan dưỡng cơ tăng trương lực

Loạn dưỡng cơ tăng trương lực là bệnh lý di truyền do lặp đoạn gồm 3 nucleotit, có thể là do bất thường quá trình phiên mã của các gen liền kề với gen protein kinase (MDPK) trên nhiễm sắc thể 19q13.3. Các nghiên cứu cho thấy những mRNA được phiên mã bất thường ảnh hưởng trực tiếp và và tạo ra những đột biến tiếp theo khi dịch mã các mRNA khác nhau, bao gồm kênh ion clo ở cơ. Bệnh tiến triến gây yếu cơ trầm trọng và cuối cùng, tăng trương lực cơ có thể biến mất ở các nhóm cơ bị ảnh hưởng nặng nề.

Cận tăng trương lực cơ bẩm sinh

Cận tăng trương lực cơ bẩm sinh là một dạng tăng trương lực cơ nhạy với Kali. Bệnh do đột biến gen mã hóa cho kênh Na trên nhánh dài nhiễm sắc thể 17. Điển hình là tăng trương lực các cơ vùng mặt và bàn tay, nặng hơn khi thực hiện các bài tập lặp lại và nhiệt độ lạnh.

Ý NGHĨA

Tăng tương lực cơ là một triệu chứng của bệnh lý tại kênh ion ( còn gọi là ‘channelopathies’).