Hội chứng raynaud là gì, nguyên nhân, cơ chế, ý nghĩa, hình ảnh
MÔ TẢ
Hầu hết mọi người cho rằng hội chứng Raynaud là đáp ứng đổi màu xanh ở ngón tay hoặc ngón chân khi lạnh hoặc stress. Tuy nhiên, nó thực sự có 3 giai đoạn “màu”
1 Màu trắng - do co thắt mạch máu
2 Màu xanh - Khi các đầu chi trở lên xanh tím
3 Màu đỏ - Sau đợt tấn công qua đi, dòng máu được phục gây nên hiện tượng xung huyết
NGUYÊN NHÂN
Hay gặp
• Hội chứng Raynaud nguyên phát
• Hội chứng Raynaud thứ phát trong các bệnh
• Xơ cừng bì
• Lupus ban đỏ hệ thống
• Xơ vữa động mạch
Ít gặp
• Bệnh Buerger
• Viêm mạch
• Hội chứng Sjogren
• Viêm da cơ
• Viêm đa cơ
• Thuốc (vd: Chẹn beta)
• Viêm khớp dạng thấp
• Suy giáp
Hình ảnh 1.35 Hội chứng Raynaud
A.Đầu ngón tay nhợt nhạt do các động mạch bị co thắt. B .Đầu ngón tay tím tái.
CƠ CHẾ
Hội chứng Raynaud đơn giản là sự đáp ứng quá mức của cơ thể với lạnh và cảm xúc làm mất nhất thời dòng máu đến ngón chân và ngón tay.
Có nhiều nguyên nhân gây ra đáp ứng co mạch bất thường này.
1 Kích thích hệ giao cảm (trung ương và ngoại biên) - Với bệnh nhân bị hội chứng Raynaud, khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc trong tình trạng stress sẽ kích thích hệ giao cảm làm co động mạch ở ngón chân và ngón tay. Trái ngược hoàn toàn vời người bình thường, bệnh nhân có gia tăng số lượng receptor alpha 2 ( receptor có nhiều ở cơ trơn động mạch), kết quả làm co mạch quá
2 Cơ thể thích ứng kém với stress.
Thích ứng là giảm đáp ứng với kích thích theo thời gian. ơ người bình thường, khi cơ thể bị stress, thích ứng làm giảm các đáp ứng với stress ( giảm cảm giác căng thẳng) . Các bằng chứng cho rằng phản ứng này không xuất hiện ở người có hội chứng Raynaud, mà trái lại có phản ứng co mạch xảy ra mỗi khi cơ thể căng thặng
3 Bất thường trong chức năng của mạch máu - mất cân bằng giữa yếu tố co mạch (endothelin, 5-HT, thromboxane và các sản phẩm khác của quá
• Co mạch lặp đi lặp lại làm giảm sản xuất NO, giảm giãn mạch.
• Sản xuất một lượng lớn endothelin và thromboxan (TXA2) để đáp ứng lại với lạnh làm co mạch .
• Trong một vài nghiên cứu, có sự tăng endothelin-1 ( một yếu tố làm co mạch) trên bệnh nhân có hội chứng Raynaud tiên phát.
4 Một vài yếu tố khác - có bằng chứng chỉ ra rằng có một loạt các yếu tố cũng đống vai trò
• oestrogen - tăng nhạy cảm thành mạch làm co mạch
• Tăng độ nhớt máu
• Giảm gen calcitonin liên quan đén peptide thần kinh (CGRP) làm giảm nhạy cảm thần kinh với các kích thích giãn mạch
• Tổn thương mô.
Hội chứng raynaud thứ phát
Bất thường cấu trúc mạch (ngoài các yếu tố nêu trên) có vai trò nền tẳng gây nên hội chứng Raynaud thứ phát.
Trong bệnh xơ cứng bì, sự tăng sinh quá mức của tế bào nội mạc mạch làm hủy hoại các tế bào nội mô. Các tế bào nội mô bất thường làm tăng co thắt mạch bằng 72,74
• Làm hỗn loạn các tế bào cơ trơn, làm cho chúng tăng sinh và co rút lại
• Tăng cường hoạt động của các chất gây đông, ức chế quá trình fibrin hóa thúc đẩy sự hình thành các huyết khối nhỏ
• Thúc đẩy quá trình viêm giải phóng các yếu tố kết dính
Một số các yếu tố khác bao gồm :
• Sư gia tăng angiotensin II - một tác nhân gây co mạch
• Không đáp ứng đủ nhu cầu tăng sinh nội mạc mạch - dẫn đễn thiếu máu